ایسنا/اصفهان امسال در پی همه گیری گسترده کرونا ویروس جدید در دنیا، روز هموفیلی با حساسیت بیشتری همراه است تا مبتلایان به هموفیلی در برابر خطرات مربوط به بیماری همه گیر جدید حساس تر باشند.

۱۷ آوریل هر سال به عنوان روز جهانی هموفیلی تعیین شده است تا آگاهی عمومی نسبت به هموفیلی و دیگر اختلالات خونی ارثی افزایش پیدا کند. تلاش برای افزایش آگاهی نسبت به اینگونه بیماری ها بسیار مهم است، زیرا افزایش آگاهی باعث تشخیص بهتر و دسترسی به مراقبت های لازم برای افراد مبتلا می شود.

روز جهانی هموفیلی در سال ۱۹۸۹ و توسط فدراسیون جهانی هموفیلی WFH تعیین شد. به احترام فرانک اشنابل Frank Schnabel موسس فدراسیون جهانی هموفیلی ۱۷ آوریل یعنی روز تولد وی به عنوان روز جهانی هموفیلی در نظر گرفته شد.

ابتلای ۴۰۰ هزار نفر در دنیا به هموفیلی

به گزارش ایسنا، آمارها نشان می دهد که هموفیلی A در هر یکی از ۵ هزار تولد با جنسیت مذکر رخ می دهد و سالانه حدود ۴۰۰ نوزاد با این اختلال متولد می شوند. علاوه بر این، حدود ۴۰۰ هزار نفر در سراسر جهان مبتلا به هموفیلی هستند که حدود ۷۵ درصد از این افراد دسترسی کافی به درمان ندارند. در حالی که درمان قطعی برای این اختلال خونریزی وجود ندارد، اما گزینه های درمانی بسیار موثری وجود دارد.

امسال روز جهانی هموفیلی بر اهمیت آموزش بیماران هموفیلی و عموم مردم در مورد اختلالات خونریزی تمرکز دارد. در این روز همچنین بر اهمیت مراقبت و درمان مناسب هموفیلی تأکید خواهد شد. این امر از طریق رویدادهای رسانه ای، کمپین های آگاهی بخشی و فعالیتهای مختلفی که در سراسر جهان برگزار می شود، حاصل می شود.

هموفیلی نوعی بیماری ارثی است که در آن خون در محل بریده شده بند نمی‌آید و جز در موارد استثنایی این بیماری فقط در افراد مذکر دیده می‌شود. عارضه خونریزی در هموفیلی می‌تواند بسته به شدت اختلال ژنتیکی درجات مختلفی از نظر شدت داشته باشد. علائم اصلی خونریزی کنترل نشده است که اغلب خودبخود در نواحی مختلف بدن وجود دارد. خونریزی داخلی که معمولاً در فضاهای اطراف مفاصل رخ می دهد، غالباً منجر به درد و تورم می شود. در صورت عدم درمان، می تواند آسیب دائمی ایجاد کند.

هموفیلی A و B اختلالات انعقادی وابسته به کروموزوم جنسی هستند که بر اثر جهش هایی در ژنها ایجاد می‌شوند. هموفیلی نوعی اختلال در تمام نژادها و بدون ترجیح نژادی است. میزان شیوع هموفیلی A از هموفیلی B بیشتر است. هموفیلی نوع C یک نوع اختلال ژنتیکی اتوزومال است که به علت کمبود فاکتور یازده خونی است. هموفیلی A تقریباً چهار برابر هموفیلی B است.

در حال حاضر درمانی برای هموفیلی وجود ندارد. درمان های بسیار موثری در ایالات متحده وجود دارد، اما ممکن است آنها به تزریق مادام العمر داروهای گران قیمت که از پلاسمای انسانی یا از طریق بیوتکنولوژی نوترکیب تولید می شوند نیاز باشد.

مبتلایان به هموفیلی در برابر کرونا آسیب‌پذیرتر هستند

ایمن بودن خون برای تزریق به بیماران هموفیلی مهم است، بهبود در غربالگری اهداکنندگان و اقدامات غیرفعال کننده ویروس فعلی در فرایند تولید تجاری باعث شده است که محصولات فاکتور لخته شدن بسیار ایمن باشند. سیستم نظارت بر ایمنی خون CDC، از سال ۱۹۹۸ به بعد، هیچ موردی از عفونت HIV یا هپاتیت مرتبط با محصولات عامل لخته شدن در بیماران هموفیلی گزارش نکرده است.

در روزهایی که همه گیری کرونا نگرانی های بسیاری به همراه دارد، خانواده های دارای مبتلا به هموفیلی بیش از پیش نگران شده اند. اما آیا بیماران دارای اختلالات خونی در معرض خطر بیشتری قرار دارند؟ پاسخ این است که افراد در هر سنی با اختلالات خونی مانند هموفیلی، پورفیری و بیماری سلول داسی شکل در معرض خطر ابتلا به علائم کووید ۱۹ قرار دارند.

برخی از مبتلابان به هموفیلی ممکن است در هنگام ابتلا به ویروس جدید، بدنشان مهارکننده ایجاد کند و پزشکان ممکن است داروی سرکوب کننده سیستم ایمنی تجویز کنند. اینها داروهایی هستند که سیستم ایمنی بدن را سرکوب می کنند. بنابراین ممکن است بیماران نسبت به عفونتهایی مانند سارس و ووید ۱۹ مستعدتر شوند.

افرادی که شرایط پزشکی مزمن مانند هموفیلی دارند، باید اقدامات احتیاطی بیشتری انجام دهند تا خطر ابتلا به کووید ۱۹ را به حداقل برسد. آنها باید برای حفظ فشار خون خود اقدامات لازم را انجام دهند و از دستورالعمل های کلی پیروی کنند تا سیستم ایمنی بدن خود را قوی نگه دارد. علاوه بر اقدامات پیشگیرانه عمومی ذکر شده، بیماران باید داروها و مواد لازم را که می تواند برای چند هفته دوام داشته باشد، ذخیره کنند. از رفتن به شلوغی و سفرهای غیر ضروری خودداری و تا حد امکان در خانه بمانند. در صورت بروز هرگونه علائم COVID-۱۹، بیماران باید با ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی خود مشورت کنند.

اعضای خانواده و مراقبان مبتلایان به بیماریهای مزمن مانند هموفیلی باید اقدامات احتیاطی مناسبی را انجام دهند و برای جلوگیری از ورود کووید ۱۹ به منزل احتیاط لازم را انجام دهند. آنها باید دائماً بیماران و داروهای انبار و سایر تجهیزات لازم را، کنترل کنند.

خانواده ها و مراقبان باید هنگام تماس با خون یا مایعات بدن بیماران مبتلا به عفونت کووید ۱۹ از دستکش استفاده کنند. لباس ها و سطوح لمسی مانند پیشخوان، میز کار، وسایل حمام و توالت باید کاملاً شسته شود.

منابع: hemophilia، hemophilianewstoday، cdc،